Un paso más hacia la curación de la Esclerosis Lateral Amiotrófica

La Esclerosis Lateral Amiotrófica es una enfermedad degenerativa de tipo muscular conocida por las siglas ELA. Esta enfermedad comienza a aparecer cuando las células del sistema nervioso -llamadas motoneuronas- disminuyen gradualmente su funcionamiento hasta morir, provocando una parálisis muscular progresiva que tiene, desgraciadamente, un pronóstico mortal. Su nombre hace referencia a la atrofia muscular que se produce por la inactividad de los músculos al no recibir señales nerviosas del cerebro.

La ELA no afecta a los sentidos ni al intelecto, muestra de ello es el famoso físico Stephen Hawking, quién ha sobrevivido muchos años más de los pronosticados mantiendo intacto su extraordinario intelecto.

¿Las causas de esta triste enfermedad? Hasta el momento se habían formulado un sin fin de hipótesis acerca de su origen, como los agentes infecciosos, la disfunción del sistema inmunitario, la herencia, algunas sustancias tóxicas, desequilibrios metabólicos, desnutrición,… pero ninguna de las opciones resultó nunca vinculante.

En ocasiones, la ciencia puede resultar muy positiva para el ser humano, en especial en la investigación de determinadas enfermedades. Recientemente un equipo de científicos de la Universidad Thomas Jefferson -en EEUU- descubrió la causa de la enfermedad que padece Stephen Hawking y que, al año, se lleva la vida de 100 mil personas en todo el mundo.

Los investigadores revelaron que la ELA que sufre el físico se debe a una mutación del gen C90ORF72. Esta mutación provoca que el cuerpo del físico genere una proteína que destruye las neuronas de su cerebro, provocándole la parálisis muscular que le tiene postrado en una silla de ruedas especial desde hace años.

El estudio, publicado en la revista ‘Neuron’ abre una vía de esperanza a que algún día la enfermedad pueda ser tratada y superada. Los investigadores afirman que para ello sería necesario establecer un mecanismo que pueda bloquear la generación de estas peligrosas proteínas.

Este avance científico supone una muy buena noticia para las muchísimas personas que padecen la enfermedad conocida como ELA y que se dio a conocer al mundo entero gracias al reto del Ice Bucket Challenge, uno de los sucesos más virales del 2014.